儿童系统性红斑狼疮的消化系统表现_注意事项

儿童系统性红斑狼疮的消化系统表现

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是自身免疫性疾病中的一种常见疾病，以多系统受累为主要表现，与成人相比，儿童SLE常始发症状更严重，肾脏受累更重。肾脏、血液、神经系统受累常有较为典型的临床表现。临床工作中，大家对典型的皮疹、关节炎、肾脏损害及血液系统损害的表现认识较充分，但对消化系统表现认识不足。临床中SLE的胃肠道表现很常见，在实际工作中，消化系统表现各异且缺乏特异性，很多药物也对胃肠道有直接的不良反应，儿童对胃肠道症状的描述不够准确等均给儿童SLE消化系统表现分析带来困难。消化系统表现主要包括腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻症状，受累的表现还常有食欲下降、轻微腹部不适、吞咽困难、便秘等。诊断为SLE时或诊断1个月内即出现胃肠道受累，包括腹痛、呕吐、腹泻、呕血、黑便、吞咽困难、胃炎、十二指肠炎、胆囊炎、胰腺炎、小肠炎、直肠炎、腹水、肠梗阻。腹痛是最常见的症状，87%的患儿出现腹痛，主要的病理基础为肠系膜血管炎，多伴有腹水或胰腺炎，有时与治疗药物和感染相关。部分患儿无明确消化系统症状，而只是辅助检查中发现存在肝功能异常，无明确感染、自身免疫性肝病等因素，考虑不除外为SLE肝损害影响。SLE消化系统受累与疾病的活动性相关，当SLE疾病活动性评分低于5分时强烈提示该胃肠表现并非由SLE造成。与非SLE消化系统受累比较，清蛋白水平降低在SLE消化系统受累中多见，可能与SLE消化系统受累时摄入减少、肠道吸收功能减低、丢失增加以及病情活动等有关。SLE累及消化系统可表现为假性肠梗阻，是以肠道梗阻为特征但无肠道器质性病变的一组临床症候群，病因与肠道平滑肌、支配肌肉的内脏神经和营养神经肌肉的血管产生了免疫炎症性损伤有关。17%的SLE假性肠梗阻患者合并肾盂积水、输尿管扩张、膀胱容积缩小等泌尿系统表现。并且胆囊壁增厚也常同时出现，可能与均为平滑肌受累有关。部分患儿可能以消化系统的假性肠梗阻起病，而最后诊断为SLE。在以表现为肠梗阻首次就诊的患儿中，鉴别诊断要考虑到SLE，尤其合并发热时，要注意筛查自身抗体。.急性胰腺炎是儿童SLE中较为少见的消化系统表现，SLE并发的急性胰腺炎对激素治疗效果较好，相对预后较好。因为SLE患儿急性腹痛时较少监测血淀粉酶、脂肪酶水平，且经激素治疗急性胰腺炎所致腹痛可好转，所以SLE患儿并发急性胰腺炎的情况可能被低估。建议在急性腹痛的SLE患儿中注意监测血淀粉酶、脂肪酶，以除外或确诊合并急性胰腺炎。蛋白丢失性肠病是SLE消化系统受累另一相对少见的表现，主要表现为水肿(80%)和低清蛋白血症(98%)，50%的患者伴有腹泻，常发生在严重的SLE病例。要注意的是近50%的病例诊断为蛋白丢失性肠病时无腹泻表现。蛋白丢失性肠病也有作为SLE首发症状或唯一症状的病例。治疗上SLE消化系统受累时应积极应用大剂量激素及免疫抑制剂治疗，预后相对较好。因此应认识SLE消化系统表现，尤其要认识以消化系统为首发症状起病的SLE，争取尽量进行早期诊断，早期治疗，避免不必要的手术。SLE消化系统受累临床并不少见，在实际工作中，对于已诊断SLE的患儿，出现腹痛等胃肠道症状时，需要进行临床及实验室检查来评估SLE的疾病活动情况，同时，进行影像学检查、胰酶测定等，积极寻找感染的证据，排除感染、药物不良反应后要想到SLE消化系统受累的可能，以早期诊断、早期治疗，从而改善预后。点击右上角分享到朋友圈让更多的人看到欢迎大家加入儿科QQ群（）交流

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