医院的Guglietta等近期在NEJM杂志上发表了1篇有趣的病例，让我们一起来学习。

病例介绍

患儿，女，9岁，主因「反复发作性腹痛伴非胆汁性呕吐5年」就诊，每年发作数次，发作时偶有便秘或非胆汁性呕吐，发作间期基本正常，无发热、腹泻，间断服用聚乙二醇，便秘症状有所改善。

1年前无明显诱因突发左侧胸部锐痛，伴心动过速、恶心，心率次/分，其他生命体征及胸片、心电图均正常，当时未予特殊处理。随后，患者腹痛频繁发作，约3～4次/周，疼痛位于上腹部，伴呕吐，在学校时发作较家中频繁，查尿培养阴性，幽门螺杆菌血清学检测阴性，腹部平片未见肠梗阻征象，予聚乙二醇及奥美拉唑治疗。

1月前因上腹部绞痛于急诊就诊，查体身高.3cm，体重28.6kg，体温正常，弥漫性腹部轻压痛，左下腹饱满，考虑为粪便充盈，无腹肌紧张及反跳痛。再次给予缓泻剂治疗，然而腹痛仍反复发作，伴呕吐，呕吐后腹痛可缓解。血细胞数、白细胞分类、血电解质、血糖、肝肾功、甲功、淀粉酶及脂肪酶均正常。腹部超声正常，上消化道内镜仅有十二指肠炎。

患儿父亲患有胃食管反流病，姐姐患有甲状腺功能亢进症，外祖母及姨母患有偏头痛。

图1.腹平片示升结肠中等至大量粪便存留，提示长期便秘

鉴别诊断

下面针对该病例进行鉴别诊断，儿童腹痛的鉴别诊断思路很广，且看不同医师从不同视角进行的鉴别诊断。

1.初级治疗视角

Dr.Guglietta：患儿在校期间腹痛发作更加频繁，符合功能性腹痛特点，该病在儿童中常见，患病率约19%，女性更常见，好发于4～6岁，然而该患儿发作的严重程度及次数逐渐加重，且疼痛位于上腹部等特点并不符合功能性腹痛的诊断，需考虑其他疾病如胃炎、间断性肠梗阻、胆道梗阻及腹型偏头痛等，并需进一步咨询小儿胃肠病学家。

2.胃肠病学视角

Dr.ChritopherJ.Moran：患儿腹痛有时位于上腹部，间断呕吐，曾有胸痛病史。胃食管反流病（GERD）的典型症状虽为反酸、烧心，但呕吐和腹痛症状在儿童中较成人更为常见，且上消化道内镜未见食管炎并不能除外GERD。此外，需考虑炎症性肠病引起的腹痛可能，但患儿生长发育正常，应用缓泻剂症状可缓解、血细胞及血沉正常等均不支持炎症性肠病的诊断。

另外，食物相关疾病亦可引起反复发作的腹痛，该类疾病可分为过敏性疾病、免疫相关疾病（如乳糜泻）和食物不耐受。

过敏性疾病，如嗜酸粒细胞性食管炎很少单独表现为腹痛和呕吐，常伴随喂养困难和吞咽困难等症状，而嗜酸粒细胞性胃肠炎不同于食管炎，其临床表现根据累及消化道层不同而有所不同（如粘膜层、肌层和浆膜层），累及浆膜层主要表现为腹水，其嗜酸粒细胞鼠增多，累及肌层多表现为肠梗阻，上述两型可能性不大，但粘膜型由于取组织活检困难，尚无法完全除外。

乳糜泻，患者乳糜泻相关血清学检查阴性，可基本除外该病；而食物不耐受如乳糖不耐受的可能性亦较小，因患儿无腹泻，且在为限制乳糖的情况下仍有长时间的无症状期。

腹型偏头痛，多为位于脐周的反复发作的腹痛，可伴恶心、呕吐，该病发病的平均年龄为7岁，且腹型偏头痛患者在1年内发作典型偏头痛的几率仅为24%，因此无头痛并不能除外该诊断。

胆道梗阻，患儿腹部超声未见胆结石，该病基本除外。

肠旋转不良伴肠扭转，该患儿逐渐加重的间断腹痛伴随呕吐的症状提示可能存在需要手术干预的先天性疾病，如肠旋转不良伴肠扭转，约85%在出生1年内起病，腹痛和呕吐可由围绕着包含肠道供血血管的肠系膜蒂引起的扭转引起或由Ladd束导致的梗阻引起。该病诊断时病程往往超过1年，从病程来看，可能符合该病的诊断。

进一步检查

根据现有的病史和检查结果，考虑功能性腹痛或腹型偏头痛可能性大，然而治疗效果不佳，故完善了腹部增强CT检查，如图2。

图2.腹部增强CT示边界清楚的圆形的均匀增强的肿块位于脾的前下方，提示为副脾

治疗

Dr.DanielP.Ryan：副脾可多发，相对常见，腹部CT发现的患病率约11%，而尸检发现的患病率约30%，多数副脾直径小于2cm，多数无症状，但发生扭转时可出现腹痛，副脾扭转多发生于儿童，副脾扭转符合该患者诊断。

予行腹腔镜下副脾切除术，术中见副脾的血管蒂非常狭窄，但无坏死征象。手术过程顺利，术后患者症状完全缓解。

图3.腹腔镜术中见副脾位于小网膜囊，供血的血管蒂非常狭窄，符合副脾扭转表现

病理结果如图4所示。

图4.A为副脾的HE染色，示被膜下出血伴纤维化；B为放大倍数的HE染色，与周围的脾组织进行对比，C可见新生血管；D为免疫组化示脾窦CD8阳性，E为免疫组化示中央脾组织CD34阳性，F为免疫组化示周围脾组织CD68阳性，中央脾组织则无。上述发现符合脾的修复过程

最终诊断

副脾扭转

总结

该病例的诊断相当曲折，耗时很长，从该病例我们可以学习到，当诊断后的治疗效果不符合预期时，需进一步检查，尤其在治疗效果不佳的患者，诊断功能性疾病应谨慎，应进一步排查先天性疾病等少见疾病，尤其儿童患者。

此外，腹部超声和腹部CT在诊断不同疾病时各有优势，如腹部超声由于肠道气体的影响对腹膜后等特殊部位的疾病诊断存在困难，遇到疑难病例时可联合应用以避免误诊、漏诊。

本文由丁香园学术编辑sikongyinhe编译

编辑：程培训

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